Mycosis Fungoides. Случай, опубликованный в NEJM

Т-клеточная лимфома кожи включает клинически и патологически неоднородную группу нетиповых неходжкинских лимфом, которые проявляются преимущественно на интегументом. ГМ — самый распространенный подтип данного заболевания, на который приходится около 60% всех случаев.

Болезнь, как правило, медленно прогрессирует и хронизируется. У лиц с ГМ кожа инфильтрируется бляшками и узелками из лимфоцитов. В запущенных случаях могут возникать опухоли с изъязвлением и инфильтрация лимфатических узлов пораженными клетками. Характерно также распространение на другие части тела, включая желудочно-кишечным трактом, печенью, селезенкой или даже мозгом.

Согласно истории болезни, речь шла о 53-летнего мужчину с уже пролечено диагностированным 7 лет назад ГМ 1А стадии в анамнезе. На этот раз пациент обратился с новыми и Быстропрогрессирующий поражениями на лице и теле, беспокоили его последние два месяца. Обзор головы и шеи показал множественные подкожные узелковые изменения, сливались между собой, а также глубокие борозды кожных складок, вместе привели к искажению черт лица человека.

Кроме того были описаны многочисленные гиперпигментированные эритематозные узелки и гиперкератотические опухоли, поразили примерно 85% общей площади тела пациента. проточная цитометрия периферической крови обнаружила небольшую популяцию атипичных лимфоцитов, а позитронно-эмиссионная томография показала увеличение поглощения фтородезоксиглюкозы в шейных, подмышечных и тазовых лимфатических узлах, а также в селезенке и печени. биопсия кожи подтвердила диагноз грибовидного микоза с CD30-экспрессирующих крупноклеточной трансформацией. Пациент начал прием брентуксимабу, циклофосфамида, доксорубицина и преднизолона. Заметное улучшение состояния мужа наблюдалось через два цикла терапии.