Чем опасна печеночная энцефалопатия

18 Июн Чем опасна печеночная энцефалопатия

Симптомы печеночной энцефалопатии

Нарастание концентрации аммиака в кровеносном русле приводит к дисфункции головного мозга, что сопровождается появлением клинических признаков патологии.

Весь симптомокомплекс включает психоневрологические нарушения, выраженность которых зависит от уровня токсических веществ в организме. Они проявляются:

• расстройством сна;
• невнимательностью, ухудшением памяти;
• апатией;
• мыслительной дисфункцией;
• заторможенностью и другими нарушениями сознания;
• тремором;
• приторно сладким, так называемым «печеночным» запахом изо рта;
• расстройством рефлекторной активности.

Формы

Различают несколько форм патологии:

1. острую, для которой характерна выраженная заторможенность, ухудшение дыхания и фиксированный взгляд. Сонливость может резко переходить в психомоторное возбуждение с бредом и галлюцинациями. При прогрессировании полностью утрачивается реакция на внешние раздражители, исчезают рефлексы, угнетается дыхание, и снижается артериальное давление. Острая печеночная энцефалопатия длится от двух часов до нескольких суток. Риск развития комы очень высок;
2. подострую, при которой наблюдается невнимательность, ухудшение памяти, умственной деятельности, появляется тремор конечностей, из-за чего человек утрачивает возможность удерживать определенную позу. Также изменяется почерк, пациент односложно отвечает, голос становится монотонным, а речь невнятной и медленной. Срок течения более недели. Периоды обострения сменяются ремиссией;
3. хронический вид патологии. Пациенты заторможены, неадекватны, апатичны, часто раздражаются и без причины смеются. Кроме того, могут отмечаться галлюцинации, и ухудшается память.

Стадии

Печеночная энцефалопатия проходит несколько стадий:

1. первая. Симптомы включают постоянное недомогание, головную боль, тошноту, звон в ушах, икоту, горечь во рту и плохой аппетит. Пациенту не удается сконцентрироваться, повторяет уже произнесенные слова, временами не ориентируется в пространстве, ночью не спит, а днем сонлив. Кроме того, наблюдается эйфория, возбужденность, нарушение мышления, неуверенность походки и неразборчивость почерка. Также не исключено расширение зрачка, частые носовые кровотечения и гематомы на коже;
2. на второй пациенты резко заторможены, апатичны, сонливы и пытаются куда-то убежать. Помимо этого, отмечается бред, галлюцинации, обморочные состояния, дезориентация в месте и пространстве. У человека возникают судороги конечностей и тик лица. Дыхание становится частым, появляется желтуха, и ощущается «печеночный» запах из ротовой полости;
3. третья стадия характеризуется угнетением сознания, судорогами, кратковременными периодами возбуждения, которые сопровождаются галлюцинациями. При диагностике отмечается уменьшение размеров печени, усиление желтухи и отсутствие мимики на лице. Характерный клинический признак — геморрагический диатез на фоне повышенной кровоточивости и дисфункции свертывающей системы.

Этиология

В зависимости от первопричины патологии различают несколько видов печеночной энцефалопатии. Она может быть связанной с:

• интоксикацией. Нейротоксины могут проникать в кровеносное русло вследствие дисбактериоза кишечника или злоупотребления белковыми продуктами;
• остро нарастающей печеночной недостаточностью. Среди предрасполагающих факторов стоит выделить вирусные гепатиты, алкогольное поражение железы, онкозаболевания и другие болезни, сопровождающиеся гибелью гепатоцитов (клеток печени);
• циррозом. Основная причина энцефалопатии в данном случае заключается в замещении здоровой ткани органа соединительной, что приводит к формированию рубцов и печеночной дисфункции, в том числе, дезинтоксикационной.

Пусковым моментом для развития энцефалопатии может также стать:

1. алкоголизм;
2. массивное кровотечение;
3. хроническая кишечная дисфункция в виде запоров;
4. инфекционный процесс в организме;
5. перитонит.

Патогенез печеночной энцефалопатии основывается на изменении электролитного и белкового состава крови, повышении уровня аммиака, фенолов, а также жирных кислот в организме. Вследствие этого головной мозг не получает достаточное количество кислорода, питательных веществ, подвергается влиянию токсинов, из-за чего поражаются нервные клетки, повышается внутричерепное давление и появляются признаки отека мозга.

Диагностика

Диагноз подтверждается на основании результатов полного обследования пациента. Оно начинается со сбора анамнеза, после чего врач определяет спектр диагностических методик, которые позволяют подтвердить печеночную энцефалопатию. Для этого назначаются лабораторные анализы, инструментальные исследования, а также оценивается нервно-психический статус пациента.

Анамнез

Принцип сбора анамнеза заключается в последовательном расспросе пациента о:

• времени появления первых признаков болезни;
• скорости прогрессирования симптомов;
• перенесенных и хронических заболеваниях;
• аллергической наследственности;
• образе жизни (питании, вредных привычках);
• профессии;
• приеме гепатотоксичных лекарств.

Подробный сбор анамнеза позволяет заподозрить болезнь и предположить степень поражения печени, а также выраженность психоэмоциональных расстройств.

Лабораторные методы

Чтобы оценить выраженность интоксикации и степень печеночной дисфункции, необходимы лабораторные исследования. Они включают:

1. общеклинический анализ крови, в котором регистрируется повышенный уровень лейкоцитов, нейтрофилов, снижение гемоглобина, тромбоцитов, а также ускоренная СОЭ;
2. исследование мочи обнаруживаются цилиндры, эритроциты, белок, билирубин и уробилин в материале;
3. биохимию. Первый лабораторный предвестник печеночной патологии это повышение билирубина, аммиака и трансаминаз (АЛТ, АСТ). Кроме того, регистрируется снижение уровня белка и изменение количества электролитов;
4. коагулограмму. Поздний симптом болезни повышенная кровоточивость, что обусловлено дефицитом факторов свертывания на фоне функциональной недостаточности печени и низкого уровня белка.

Инструментальная диагностика

Чтобы визуализировать печень, оценить ее размеры, структуру и плотность, необходимо инструментальное обследование. К неинвазивным методикам относится УЗИ гепатобилиарного тракта (железы, желчевыделительных путей) и окружающих органов. Также информативной считается компьютерная и магнитно-резонансная томография.

Для подтверждения печеночной недостаточности требуется пункционный анализ (биопсия) или эластография. Заболевание необходимо дифференцировать с внепеченочными патологиями, такими как острое нарушение локального кровотока и разрыв аневризмы, а также с инфекционными патологиями, метаболическими расстройствами и прямым медикаментозным воздействием на ЦНС.

Психометрические тесты

Для оценки поражения мозга, а также выраженности его дисфункции требуется проведение электроэнцефалографии. Печеночная энцефалопатия второй стадии проявляется резким угнетением ритма, нарастанием высоты волн и возникновением их постоянных формы (тета-, дельта-).

В объективное исследование нейропсихического состояния входит регистрация «хлопающего тремора». Он характерен для второй и третьей стадий. В основе его развития лежит расстройство связи опорно-двигательной системы с головным мозгом на фоне замедления движения нервных импульсов. Вследствие этого пациент не способен удерживать определенную позу. Для выявления данного признака болезни достаточно попросить человека поднять перед собой вытянутые руки и зафиксировать их в таком положении. Положительным тест считается при регистрации хлопающих движений в лучезапястных суставах. Данное проявление патологии может изменять свой характер в зависимости от двигательной активности пациента. Так, в фиксированной позе тремор усиливается, а при движении рук ослабевает.

Кроме того, могут использоваться такие диагностические тесты, как:

1. арифметический;
2. линейный;
3. числовой. Для этого пациента просят посчитать до 25, после чего оценивают количество ошибок и время, необходимое для выполнения задания;
4. анализ почерка;
5. копирование линий.

Печеночная кома

Отдельно следует сказать о таком серьезном осложнении печеночной недостаточности, как кома. Она развивается на фоне выраженного расстройства работы головного мозга, что сопровождается угнетением сознания. Несмотря на лечение, в большинстве случаев наступает смерть пациента.

Механизм возникновения печеночной комы основан на метаболических нарушениях и расстройстве мозгового кровообращения, вызывающего кислородное голодание и отек тканей.

Нервные клетки поражаются аммиаком, фенолами, а также жирными кислотами.

Симптомы печеночной комы

Выраженность признаков зависит от стадии патологического процесса:

1. первый этап развития характеризуется отсутствием сознания с сохранением реакции на боль. Также наблюдаются судороги, расширенные зрачки, самопроизвольное мочеиспускание и дефекация;
2. при глубокой коме отсутствуют реакции на раздражителей, диагностируется полный паралич, возможны судороги с остановкой дыхания и снижением артериального давления.

Кроме того, наблюдаются симптомы поражения печени. Они представлены желтухой, геморрагическим синдромом, тахикардией и гипертермией.

Диагностика и неотложная помощь при печеночной коме

Диагноз устанавливается после полного обследования:

• сбора анамнеза у родственников;
• осмотра пациента;
• оценки неврологического статуса;
• лабораторных анализов крови, мочи и ликвора;
• электроэнцефалограммы;
• МРТ мозга;
• УЗИ печени;
• эластографии.

Помощь пациенту следует оказывать в реанимационном отделении. Неотложный лечебный комплекс включает:

1. определение и прекращение воздействия провоцирующего фактора (инфекции, токсинов);
2. ЭКГ, контроль внутричерепной гипертензии, уровня кислорода и артериального давления;
3. интубацию трахею и ИВЛ;
4. наркотические анальгетики, гипнотики для уменьшения возбуждения и купирования судорог;
5. трансфузии плазмы и эритроцитарной массы;
6. инфузионную терапию (противоотечную, метаболическую, нейропротекторную, сосудистую);
7. антибиотики, викасол, стимуляторы ферментативной активности гепатоцитов (печеночных клеток);
8. экстракорпоральные методы дезинтоксикации (гемодиализ, плазмаферез).

Выживаемость с печеночной комой не превышает 20%.

Лечение печеночной энцефалопатии

Первым делом необходимо установить и устранить причину поражения печени. Затем определяется дальнейшая лечебная тактика. Так, рекомендуется диетотерапия, очищение кишечника и медикаментозная поддержка.

Лекарственные препараты

Лечение печеночной энцефалопатии должно проводиться с использованием ряда медикаментов, таких как:

1. антибактериальное лекарство для профилактики инфекционных осложнений и борьбы с присутствующими возбудителями;
2. сорбенты, которые необходимы для предупреждения всасывания токсинов в кишечнике, увеличивающих интоксикацию и усугубляющие течение энцефалопатии. По показаниям назначаются клизмы;
3. дезинтоксикационные растворы для внутривенного введения (Реосорбилакт);
4. противовирусные (рибавирин, альфа-интерферон — виферон) при инфекционном гепатите;
5. метаболические для поддержания функций нейронов и нормализации их питания;
6. препарат для снижения аммиака лактулоза, гепа-мерц и гепасол. Последний также используется для парентерального питания и восполнения дефицита аминокислот;
7. флумазенил. Данное лекарственное средство назначается для уменьшения торможения работы мозга.

Хирургические методы

В зависимости от причины и течения болезни могут использоваться:

1. рентгенэндоваскулярные методики;
2. экстракорпоральные (плазмаферез, сепарация). Они необходимы для восстановления функционирования гепатоцитов (печеночных клеток) и снижения интоксикации;
3. трансплантация железы наиболее эффективный лечебный способ, однако при сохранении причинного фактора возможен рецидив болезни. Существуют два вида операции. Врач может полностью удалить пораженный орган пациента и «пересадить» новый на его место. Второй метод подразумевает сохранение печени больного и дополнительное «подсаживание» донорской.

Диетотерапия

Основные принципы диетического питания:

1. ограничение поступления белков до 20 г в сутки (на 3,4 стадиях) и до 50 г на начальном этапе развития энцефалопатии. Это необходимо для снижения уровня аммиака в кровеносном русле, который оказывает токсическое влияние на мозг;
2. строгий контроль соли;
3. рекомендуется белковая пища растительного происхождения;
4. питание должно быть дробным (прием пищи каждые два часа небольшими порциями);
5. в сутки необходимо пить не меньше 1,5 литра жидкости под строгим контролем диуреза (для предупреждения нарастания отека мозга).

Питательный рацион может расширяться по мере облегчения самочувствия пациента, улучшения лабораторных показателей и нервно-психического статуса. Энергетические потребности частично покрываются внутривенным введением раствора глюкозы.

Прогноз и профилактика

Прогноз зависит от первопричины и длительности заболевания. Энцефалопатия на фоне острой дисфункции печени приводит к смерти в 85% случаев. При хронической болезни путем комплексного лечения удается значительно улучшить качество жизни пациента в 30-75%.

Что касается профилактики, она заключается в предупреждении поражения печени. Необходимо избегать случайных половых связей, строго контролировать прием медикаментов, отказаться от алкоголя и нормализовать питательный рацион.