Синдром Марфана: долгосрочные результаты применения лозартана

15 Дек Синдром Марфана: долгосрочные результаты применения лозартана

актуальность

Синдром Марфана (СМ) — наследственное аутосомно-доминантное заболевание соединительной ткани, характеризующееся патологическими изменениями сердца и сосудов, опорно-двигательного аппарата и глаз. Заболевание, вызванное мутациями гена FBN1, Обнаруживают с частотой 1-2 случая на 10 тыс. Новорожденных. Клинический полиморфизм варьирует по степени выраженности симптомов: от легких форм до тяжелой инвалидизирующего течения. Семейные случаи составляют почти 75%. Несмотря на то что СМ впервые описано более 125 лет назад, он по-прежнему составляет очень сложную и актуальную медицинскую проблему. За последние десятилетия развитие медицины позволил вовремя диагностировать и оказывать соответствующую медицинскую помощь пациентам с СМ, что, соответственно, значительно улучшило продолжительность и качество жизни этих пациентов.

Предыдущие стратегии менеджмента пациентов с СМ включали применение блокаторов β-адренорецепторов в качестве основы фармацевтического лечения в случае дилатации аорты, основывалось на результатах одного небольшого рандомизированного исследования. Многие исследователи пытались определить новые варианты фармацевтического лечения пациентов с СМ. Так, после экспериментальных моделей на мышах некоторые исследователи выдвинули предположение об эффективности лозартана в терапии пациентов с СМ.

Проведено исследование COMPARE для оценки долгосрочных результатов лечения лозартаном у пациентов с СМ.

Методы и результаты исследования

Исследование COMPARE продолжалось с 2008 г.. Участниками исследования были взрослые пациенты с СМ (n = 233), которые были рандомизированы на две группы. Участники 1-й группы применяли блокаторы β-адренорецепторов и лозартан, 2-й — только блокаторы β-адренорецепторов (контрольная группа). После завершения основного периода исследования, длившегося 3 года, пациенты имели возможность продолжить терапию лозартаном по желанию.

В анализ исследования вошли 75 пациентов, продолживших терапию лозартаном и 78 пациентов группы контроля.

Средний период наблюдения участников составлял 8 лет. За все время исследования зарегистрировано 14 дисекций аорты, 23 реконструкции корня аорты, 3 повторных вмешательства и 3 случая стентирования.

Результаты исследования показали, что в группе пациентов, получавших стандартную терапию в сочетании с лозартаном, реже регистрировали смертельные случаи (0 против 5, p = 0,014), диссекции аорты (3 против 11; p = 0,013), однако в обеих группах одинаково часто проводились оперативные вмешательства относительно реконструкции аорты и стентирование.

выводы

Результаты исследования COMPARE свидетельствуют о пользе комбинированной терапии блокаторами β-адренорецепторов вместе с лозартаном у пациентов с СМ.

• Евтушенко С.К., Лисовский Е.В., Евтушенко А.С. (2009) Дисплазия соединительной ткани в неврологии и педиатрии (клиника, диагностика, лечение). Руковод. для врачей. Издатель А.Ю. Заславский, 374 с.
• Andel MM, Indrakusuma R., Jalalzadeh H. et al. (2020) Long-term clinical outcomes of losartan in patients with Marfan syndrome: follow-up of the multicentre randomized controlled COMPARE trial. Eur. Heart J., 41 (Iss. 43): 4181-4187.
• Ladouceur M., Fermanian C., Lupoglazoff J.M. et al. (2007) Effect of beta-blockade on ascending aortic dilatation in children with the Marfan syndrome. Am. J. Cardiol., 99: 406-409.

Анна Хиць