Пациент с ингибитором: особенности проведения хирургических вмешательств

УДК 616.151.5

DOI: 10.32471 / umj.1680-3051.141.198545

Сегодня развитие медицины позволяет проводить больным гемофилией все виды операционных вмешательств и инвазивных процедур [1]. Обязательным требованием для любого хирургического вмешательства у больных гемофилией является заместительная гемостатическая терапия препаратами факторов свертывания крови, направленная на нормализацию гемостаза и коррекцию вторичных нарушений гемостаза, вызванных травмой, воспалением и сопутствующими заболеваниями. Ингибиторной формой гемофилии (ИФГ) — одно из самых тяжелых осложнений заместительной терапии при гемофилии, характеризующееся образованием ингибиторного антитела к FVIII или FIX, которое не позволяет проводить адекватной факторзамиснои терапии. Любое операционное вмешательство у этих пациентов связано с высоким риском развития тяжелых геморрагических осложнений (как во время операции, так и в послеоперационный период), что требует обеспечения надежного гемостаза и четкого лабораторного контроля эффективности проведения гемостатической терапии, является одной из самых актуальных проблем практической гематологии.

Имеющиеся данные свидетельствуют, что пациенты с ИФГ не имеют повышенного риска кровотечений, однако с их кровотечениями труднее справиться, что приводит к увеличению сложности при операционного вмешательства и повышает риск развития осложнений [2–4]. С целью уменьшения осложнений необходимо проведение оперативных вмешательств в условиях специализированных центров, которые имеют необходимый хирургический, гематологический, физиотерапевтический и лабораторный экспертный опыт менеджмента пациентов с нарушениями гемостаза.

Согласно современным рекомендациям, пациентам с ИФГ операционные вмешательства или инвазивные процедуры рекомендуется проводить под прикрытием препаратов с шунтирующих механизмом действия, таких как антиингибиторний коагуляционный комплекс (aPCC) или рекомбинантный активированный FVII (rFVIIа). Эти препараты можно не применять только у пациентов, получающих нефакторных профилактическую терапию, и только в случае проведения малых манипуляций с минимальным риском кровотечения (рисунок).

Рисунок. Рекомендации по терапии больных хирургического профиля с ингибиторами, которые получали емицизумаб [5]

Рекомендации по менеджменту пациентов с ИФГ во время оперативных вмешательств или инвазивных процедур:

• предоперационная оценка должна включать скрининг ингибитора до и после операционных вмешательств
• операцию нужно планировать в начале недели и в начале дня для получения оптимальной поддержки лаборатории и, если необходимо, станции переливания крови
• медицинский персонал, осуществляющий уход за пациентом с гемофилией, должен иметь опыт менеджмента пациентов с нарушениями гемостаза, в частности хирурги-ортопеды должны пройти специальное обучение (курсы) для проведения хирургического лечения больных гемофилией;
• хирургические вмешательства и инвазивные процедуры рекомендуется проводить под прикрытием препаратов с шунтирующих механизмом действия или емицизумабом;
• в послеоперационный период рекомендуется осуществлять тщательный мониторинг состояния пациента.

Дозировка, интервалы дозировка, продолжительность лечения во время и после операции зависят от операционного вмешательства, общего состояния пациента и клинической эффективности в каждом конкретном случае. У больных гемофилией все операционные вмешательства делятся на большие и малые, каждое из которых классифицируют на три категории: общехирургические, ортопедические и другие инвазивные вмешательства (табл. 1). Рекомендуемая дозировка для rFVIIa есть 120 мкг / кг массы тела, при малых операционных вмешательствах — 90-120 мкг / кг. Минимальная терапевтическая доза для АРСС не должна быть ниже 50 МЕ / кг, оптимальная терапевтическая доза — 75 МЕ / кг. При этом в начале лечения АРСС рекомендуется назначать в дозе 20-25 МЕ / кг, далее — 50 МЕ / кг, максимально — 100 МЕ / кг за 24 ч (табл. 2) [6].

Таблица 1. Категории хирургических вмешательств [7]

Таблица 2. Рекомендуемая дозировка aPCC и rFVIIa для основных операций у пациентов с ИФГ

Таким образом, хирургические вмешательства у пациентов с ИФГ необходимо выполнять под прикрытием заместительной терапии препаратами с шунтирующих механизмом действия, такими как rFVIIa и aPCC, которые обеспечивают надежный контроль кровотечений до, во время и после операционных вмешательств [8].

При поддержке ООО «Такеда Украина»

VV-MEDMAT-37906

Список литературы / References:

• 1. Rangarajan S., Austin S., Goddard NJ et al. (2013) Consensus recommendations for the use of FEIBA (®) in haemophilia A patients with inhibitors undergoing elective orthopaedic and non-orthopaedic surgery. Haemophilia, 19 (2): 294-303. doi: 10.1111 / hae.12028
• 2. Dunn A. (2015) The long and short of it: using the new factor products. Hematology Am. Soc. Hematol. Educ. Program, 2015: 26-32. doi: 10.1182 / asheducation-2015.1.26
• 3. Srivastava A., Brewer А.К., Mauser-Bunschoten Э.Р. et al. (2013) Guidelines for the management of hemophilia. Haemophilia, 19 (1): e1-e47.
• 4. Ju HY, Jang HL, Park YS (2015) The efficacy of bypassing agents in surgery of hemophilia patients with inhibitors. Blood Res., 50 (3): 173-178. doi: 10.5045 / br.2015.50.3.173
• 5. Srivastava А., Santagostino Е., Dougall А. et al. (2020) WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3^rd ed. Haemophilia, 26 Suppl 6: 1-158. doi: 10.1111 / hae.14046
• 6. Susen S., Gruel Y., Godier A. et al. (2019) Management of bleeding and invasive procedures in haemophilia A patients with inhibitor treated with emicizumab (Hemlibra®): Proposals from the French network on inherited bleeding disorders (MHEMO), the French Reference Centre on Haemophilia, in collaboration with the French Working Group on Perioperative Haemostasis (GIHP). Haemophilia. https://doi.org/10.1111/hae.13817
• 7. Solimeno LP, Escobar MA, Krassova S., Seremetis S. (2018) Major and Minor Classifications for Surgery in People With Hemophilia: A Literature Review. Clin. Appl. Thromb. Hemost., 24 (4): 549-559. doi: 10.1177 / 1076029617715117
• 8. Négrier C., Lienhart A., Numerof R. et al. (2013) SURgical interventions with FEIBA (SURF): international registry of surgery in haemophilia patients with inhibitory antibodies. Haemophilia, 19 (3): e143-e50. doi: 10.1111 / hae.12080

Поступила в редакцию / Received: 27.01.2021
Принято к печати / Accepted: 31.01.2021

пройти тест