IV Школа нервно-мышечных заболеваний и поражения периферической нервной системы

При содействии «ОО Украинская ассоциация нервно-мышечных заболеваний и заболеваний периферической нервной системы» состоялась научно-практическая школа с международным участием. Участников мероприятия поздравил Орест Семеряк, врач-невролог, руководитель Центра нервно-мышечных заболеваний «КП Львовская областная клиническая больница», основатель и руководитель общественной организации «Украинская ассоциация нервно-мышечных заболеваний и заболеваний периферической нервной системы». Школа проведена с участием ведущих специалистов в области нервно-мышечных заболеваний, которые поделились практическим опытом принятия оптимального решения в сложных клинических ситуациях. Роль воспаления в патогенезе нервно-мышечных нарушений осветил Хью Уилсон (Hugh Wilson) из Всемирной ассоциации заболеваний периферической нервной системы, Университет Глазго, Великобритания. Темой выбора лечебно-лечебной тактики при фокальной форме хронической воспалительной нейропатии мероприятие продолжил Эдуардо-Нобиле Орацио (Eduardo-Oracio Nobil), профессор неврологии, Университет м. Милан, Италия. Доклад Нортины Шахризайла (Nortni Shachrazaila), сотрудника Университета г.. Куала-Лумпур, Малайзия, позволила присутствующим получить современные данные по диагностике и лечению синдрома Гийома — Барре.

Внимание привлек доклад Дэвида Кронблата (David Kronblatht), профессора Медицинского колледжа Университета Джона Ґопкинса, США, который рассказал об особенностях диагностической тактики у пациентов с типичным и атипичным течением хронической воспалительной нейропатии с демиелинизацией (CIDP). Как отметил докладчик, в 50% случаев диагноз CIDP не подтверждается. В результате чрезмерная диагностика приводит к произвольному лечения препаратами с серьезными побочными эффектами. Статистические данные, приведенные Д. Кронблатом, свидетельствуют, что В США 40-90% пациентов с нарушениями периферической нервной системы безосновательно получали иммуносупрессивное лечение. По мнению докладчика, частично неудовлетворительное состояние диагностики связан с игнорированием диагностических критериев. Кроме того, существует проблема низкой эффективности лечения из-за отсутствия стандартизации. Сложная дифференциальная диагностика связана с неспецифическими симптомами, характерными для других патологических состояний. В частности, жалобы на мышечную слабость и нарушение чувствительности в конечностях отмечают при диабетасоцийованих нарушениях или атипичных формах CIDP. Сейчас диагностическим стандартом остаются рекомендации Европейской федерации общества неврологов и Филадельфийского общества нейрофизиологов (EFNS / PNS) от 2010 Согласно указанных рекомендаций диагностика направлена ​​на выявление типичных или атипичных клинических симптомов и электрофизиологических признаков, ассоциированных с демиелинизацией. К дополнительным критериям относят исследования спинномозговой жидкости, результаты нейровизуального исследования, проводимости сенсорного нерва, биопсии нерва и клинический ответ на лечение [3]. Учитывая отсутствие золотого стандарта диагностики, диагностическая тактика направлена ​​на избежание диагностики атипичной формы, если есть такая возможность. В спорных случаях следует рассмотреть возможность проведения иммунологического исследования. Выявление антител против гликопротеина миелиновой оболочки указывает в пользу IgM-индуцированной парапротеинемические полинейропатии [4]. Среди клинических особенностей необходимо обращать внимание на место возникновения нейромоторного дисфункции. В частности, у пациентов с мультифокальной CIDP чаще всего отмечают поражения верхних конечностей с последующим вовлечением в патологический процесс нижних конечностей. Несмотря на редкость, нервно-мышечные нарушения у пациентов с фокальной формой CIDP начинаются с плечевого, пояснично-крестцового отдела позвоночника или поражения периферических нервов. Для моторной формы характерно возникновение симметричной слабости в проксимальных и дистальных отделах конечностей, но с сохранением чувствительности. Для сенсорной формы характерны жалобы пациента на атаксическая ходу, тремор, нарушение мышечно-сухожильного ощущения. При условии предварительного исключения сахарного диабета и дефицита витамина В₁₂Для подтверждения диагноза CIDP имеет значение тщательный сбор семейного анамнеза, результаты электромиографии / нейромиография, исследования спинномозговой жидкости, определение уровня протеинемии, антител к миелина, сосудистого фактора роста VEGF. При необходимости рекомендованы генетическое исследование, биопсия нервных волокон. Завершающий этап подтверждения диагноза иммунопатологии периферической нервной системы заключается в сравнении полученных результатов с вышеупомянутыми диагностическими критериями. Несмотря на прогностическую направленность современных диагностических и лечебных подходов, рекомендуется определять прогноз заболевания по шкалам. О противоречивости диагноза CIDP свидетельствуют наличие острой боли, дисфункция преимущественно дистальных отделов конечностей, вегетативная наполненность, наличие субкомпенсированного и декомпенсированного сахарного диабета, неполное исследование пациента (только исследование спинномозговой жидкости и результаты нейромиография). Также поводом для сомнений должна стать численность пациентов с диагнозом CIDP в рутинной практике.

Современная лечебная стратегия CIDP

Лечение CIDP направлено на субъективное и объективное улучшение самочувствия пациента. Первой линией для лечения CIDP согласно обобщенных актуальных рекомендаций остаются кратковременные курсы пульс-терапии путем применения ГКС. Терапией выбора является метод плазмафереза. Среди экспериментальных методов наиболее эффективным оказалось применение моноклональных антител и иммуноглобулинов для подкожного введения [1,2]. Результатов по беспрекословного эффективности других групп препаратов пока не получено. В целом успешность лечения определяет раннее начало терапии при мониторинга клинического ответа. Рефрактерность к лечению или частичная клиническая ответ является поводом для обращения за консультацией к специалисту.

Проведение следующей части Школы планируется 5 июня.

Список использованной литературы

• 1. Bright RJ., Wilkinson J., Coventry BJ. (2014) Therapeutic options for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: a systematic review. BMC Neurol., 14: 26 doi: 10.1186 / 1471-2377-14-26.
• 2. Cocito D., Merola A., Peci E. et al. (2014) Subcutaneous immunoglobulin in CIDP and MMN: a short-term nationwide study. J. Neurol., 261 (11): 2159-64. doi: 10.1007 / s00415-014-7444-2.
• 3. Den Berg PYK., Hadden RDM., Bouche P., et al. (2010) European Federation of Neurological Societies / Peripheral Nerve Society guideline on management of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: report of a joint task force of the European Federation of Neurological Societies and the Peripheral Nerve Society — first revision. Eur. J. Neurol., 17 (3): 356-63 (http // doi: 10.1111 / j.1468-1331.20090).
• 4. Stino A., Naddaf E., Dyck PJ., Et al. (2021) Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy-Diagnostic pitfalls and treatment approach. Muscle Nerve, 63 (2): 157-169 (http // doi: 10.1002 / mus.27046).