Диагностика гемофилической артропатии

DOI: 10.32471 / umj.1680-3051.141.198328

УДК 616.151.5

В структуре геморрагических проявлений гемофилии одним из ведущих симптомов является кровоизлияние в суставы — гемартроз. Изменения, возникающие в результате кровоизлияния в сустав, можно описать как вызванное кровью заболевания сустава (blood induced joint disease) [1]. Наиболее чувствительным индикатором состояния сустава является синовиальная оболочка (СО) — внутренний слой капсулы сустава, выстилающей всю поверхность суставной полости за исключением хрящевых поверхностей. СО богата нервами и сосудами, которые обеспечивают обмен веществ в полости сустава. Кроме того, СО обеспечивает дополнительную амортизацию суставов и производит синовиальной жидкости. При гемофилии СО участвует в удалении крови из полости сустава, что приводит к гиперплазии и гипертрофии синовиоциты и гиперваскуляризация пидинтимы, что в перспективе повышает риск развития дальнейших гемартрозов [2].

Пусковым моментом, который приводит к активации каскада патологических реакций, является выделение в синовиальной жидкости железа. После кровоизлияния в сустав гемосидерин, который является продуктом распада гемоглобина, поглощается макрофагами и откладывается в ткани СО, что приводит к развитию хронического воспалительного процесса в суставе. Он также накапливается в хрящевой ткани. Пропитанная гемосидерином СО как следствие производит значительное количество провоспалительных медиаторов (интерлейкины, фактор некроза опухоли-α). Патологические процессы, такие как гипертрофия СО, ее гиперваскуляризация и дегенерация хряща, которые возникают в результате гемартроза, в дальнейшем приводят к переходу острого синовита в хроническую фазу с развитием хронического синовита, который имеет значительное влияние на дальнейшее развитие специфического поражения суставов — гемофилической артропатии (ГА) (рисунок).

Рисунок. Патогенетический каскад развития деформирующего остеоартрита в результате гемартроза [2]

Здесь и далее: УЗИ — ультразвуковая диагностика; МРТ — магнитно-резонансная томография.

ГА — характерное для гемофилии осложнения, проявляется рецидивирующими кровоизлияниями в полость сустава с развитием внутрисуставного спаечного процесса и формированием устойчивых контрактур и анкилоза. ГА является основной причиной заболеваемости и инвалидизации у пациентов с гемофилией. Имеющиеся данные свидетельствуют, что своевременная диагностика изменений в суставах при гемофилии, особенно на ранних стадиях их формирования, способствует раннему началу терапии, существенно влияет на прогноз заболевания. Развитие новых методов лечения и профилактики ГА диктует новые требования к оценке характера поражения сустава и благодаря развитию новых технологий появились новые возможности выявления изменений в костно-суставном аппарате и мягких тканях у больных гемофилией. Так, цифровые технологии дают возможность своевременно диагностировать поражения суставов у пациентов с гемофилией. С этой целью возможно использование таких методов диагностики, как рентгенография, МРТ, компьютерная томография (КТ), сцинтиграфия и УЗИ. Традиционно с целью выявления поражения суставов у пациентов с гемофилией используют рентгенографию, а в последние годы — МРТ [3, 4].

В течение длительного времени ведущим методом диагностики состояния суставов при гемофилии была рентгенография, которая является неинвазивным, доступным и экономически выгодным методом, позволяющим в большинстве случаев определить наличие поражения сустава при вовлечении в патологический процесс костных элементов, однако на ранних стадиях заболевания информативность этого метода невысока. Несмотря на внедрение новых диагностических методов, важность стандартной рентгенографии не снижается, а наоборот, этот метод является одним из первых рекомендованных методов в алгоритме диагностики ГА. Рентгенография является полезной для оценки состояния сустава на поздних стадиях заболевания, когда происходит значительное разрушение хряща, образование кист и эрозий в субхондральных отделах кости. Для оценки тяжести поражений суставов у больных гемофилией используют клинико-рентгенологическую классификацию гемофилического остеоартрита, в которой различают четыре стадии (таблица) [5]. Однако рентгенография имеет и ряд недостатков, в частности невозможность оценить состояние хряща и СО. Кроме того, учитывая прогрессирующее течение гемофилии, пациенты нуждаются в частой оценки состояния суставов, несет риски, связанные с облучением, так необходимо применение современных цифровых технологий для рутинного мониторинга состояния сустава у пациентов с гемофилией.

Таблица. Клинико-рентгенологическая классификация гемофилического остеоартрита [5]

Сегодня эволюция методов лечения гемофилии привела к необходимости создания более точных систем оценки изменений суставов для выявления начальных проявлений заболевания, осуществление мониторинга прогрессирования болезни и контроля эффективности терапии применяется. Другим рекомендуемым методом диагностики является МРТ, что позволяет наиболее рано и достаточно точно идентифицировать изменения в суставах и периартрикулярних тканях при ГА. В многочисленных научных исследованиях показано, что МРТ обладает наибольшей информативностью в оценке внутри- и внесуставных структур, обладая высоким разрешением в визуализации мягкотканного и костных анатомических структур, позволяет детализировать состояние СО, установить наличие или отсутствие внутрисуставной жидкости, оценить сухожильно-н » связной аппарат, суставной хрящ, состояние костного мозга, а также выявить и определить объем и давность гемартроза. Однако недостатком МРТ является то, что, во-первых, метод имеет высокую стоимость и, во-вторых, первичное звено медицинской помощи не оснащена магнитно-резонансными томографами.

В последние годы все большую значимость в оценке состояния суставов у пациентов с гемофилией приобретает УЗИ, что связано с внедрением новых диагностических техник, режимов сканирования, средств усиления сигнала и алгоритмов улучшения изображения, нацелено на улучшение оценки состояния суставов. УЗИ является неинвазивным, недорогим и широко доступным методом исследования, имеет много преимуществ для использования в педиатрической практике, поскольку не вызывает лучевой нагрузки и не требует седации пациентов. Преимуществами УЗИ-диагностики является то, что обследование пациента проводится в режиме реального времени и возможно проведение одновременного исследования с функциональными пробами, что в результате дает сочетание как инструментального, так и клинического обследования. Доступность метода заключается в том, что УЗИ имеется в большинстве лечебных учреждений, обследование длится 10-15 мин (для одного сустава) в удобном для пациента положении, а стоимость на порядок ниже аналогичных методов, в частности таких как МРТ и КТ. УЗИ является безопасной для пациента, поскольку не связана с ионизирующим излучением, по сравнению с рентгенографией, что позволяет выполнять обследование относительно часто, при клинической необходимости или для скрининга состояния сустава.

Самое большое преимущество УЗИ — возможность проведения визуализации и оценки состояния СО, которая является наиболее чувствительным индикатором состояния сустава. Как указано выше, в результате кровоизлияния в сустав СО патологически меняется. Основными признаками этой патологической изменения являются пролиферация, гипертрофия и неоваскуляризация ворсинок СО. Согласно функция допплерографии, которая доступна в аппаратах УЗИ, дает возможность регистрировать низкоскоростной поток крови по сосудам синовия, что, согласно поможет идентифицировать патологию сустава. УЗИ дает возможность определять ширину суставной щели и оценивать состояние суставного хряща, выявлять изменения в параартикулярных мягких тканях. Кроме того, полученные данные можно использовать для оценки эффективности лечения и гемофилии, а также как показания к проведению хирургического лечения (синовектомии) [6].

При поддержке ООО «Такеда Украина»

VV-MEDMAT-38096

Список литературы / References

1. Wessel LM, Scholz S., Rüsch M. (2001) Characteristic pattern and management of intra-articular knee lesions in different pediatric age groups. J. Pediatr. Orthop., 21 (1): 14-19. doi: 10.1097 / 00004694-200101000-00005

3. Madhok R., York J., Sturrock RD (1991) Haemophilic arthritis. Ann. Rheum. Dis., 50 (8): 588-591. doi: 10.1136 / ard.50.8.588

5. Bryukhanov AV (1996) Magnetic resonance imaging in the diagnosis and evaluation of the effectiveness of treatment of hemophilic arthropathies. Cand. med. sci. abstracts diss., Barnaul, 28 p. (In Rus.).

6. Zavadovskaya VD, Ogorodova LM, Zhogina TV et al. (2011) Spectrum of intraarticular structures’s changes in patients with hemophilic artropathy by magnetic resonance imaging. Bulletin of Siberian Medicine, 10 (3): 37-43. https://doi.org/10.20538/1682-0363-2011-3-37-43. (In Rus.).

8. Novikova EZ (1982) X-ray changes in diseases of the blood system. Medicine, Moscow, 256 p.

9. Kalys AS, Gorak AR (2020) The value of ultrasonography in the diagnosis of hemophilic arthropathies. Health of Ukraine, 5 (66): 13-14.

Поступила в редакцию / Received: 01.02.2021

Принято к печати / Accepted: 08.02.2021