Буллезный пемфигоид: рекомендации

буллезный пемфигоид

Буллезный пемфигоид (БП) (неакантолитична пузырчатка, сенильная пузырчатка) — хроническое воспалительное аутоиммунное заболевание кожи, характеризующееся появлением субэпидермально пузырей в результате выработки IgG-аутоантител (АТ) к белкам BP180 (коллаген XVII типа) и BP230. Эти белковые структуры входят в состав напивдесмосом — структурных компонентов базальной мембраны кожи. Для клинической картины заболевания характерны такие симптомы: развитие генерализованной эритемы с напряженными буллами; зуд всего тела и развитие поражений в полости рта (ПР). Полиморфизм заболевания определяется возникновением рубцового Пемфигоид Брунстинга — Перри, везикулярного Пемфигоид, узлового, пролиферативного, пемфигоидная красного плоского лишая и еритродермичного буллезного Пемфигоид. Обычно клинический дебют происходит в возрасте ≤60 лет с одинаковой частотой распространенности среди лиц женского и мужского пола.

Связь с применением различных лекарственных средств

Установлена ​​ассоциация БП с применением различных лекарственных средств, в частности антигипертензивными препаратами, диуретиками и антибиотиками. Однако мощная корреляция наблюдается с применением фуросемида. Кроме того, за последние годы возросло количество сообщений о повышении частоты заболеваемости БП в результате применения пероральной формы ингибитора дипептидилпептидазы (ДПП) -4 — терапевтического средства, применяемого в лечении пациентов с сахарным диабетом 2-го типа.

Пемфигоид слизистых оболочек (ПСО)

ПСО — аутоиммунное буллезная заболевание, характеризующееся образованием субэпидермально пузырей и эрозивных поражений преимущественно на слизистой оболочке полости рта (СОПР) и глаз. Кроме того, наблюдается поражение генитальной, перианальной участков, слизистой оболочки (СО) полости носа, глотки, гортани и пищевода. Тяжелых нарушений целостности кожных покровов не наблюдается, но после заживления остаются рубцы.

Приобретенный буллезный эпидермолиз (НБЕ)

НБЕ — аутоиммунное субэпидермально буллезная заболевание, при котором антигеном-мишенью является коллаген VII типа — основной компонент закрепления фибрилл. Для клинического течения НБЕ характерный невоспалительный характер с многократным образованием пузырей в участках, чаще всего подвергаются механическому воздействию внешних раздражителей (например, на локтях и коленях). Вспыльчивый характер проявляется развитием эритемы с напряженными буллами. Клиническая картина, в общем, напоминает таковую при БП.

Диагностические критерии и

критерии определения степени тяжести Пемфигоид, включая НБЕ

Диагностические критерии (табл. 1) Используются с целью установления диагноза БП, ПСО и НБЕ. Для дифференциальной диагностики заболеваний необходимо проведение биопсии или анализа прямой иммунофлюоресценции (ПИФ).

Таблица 1. Диагностические критерии для установления диагноза

Для установления диагноза необходимо определить ≤1 положительных параметров группы А; 1 положительный параметр группы B-1 и 1-2 положительные параметры группы B-2 при условии исключения заболеваний группы C. CLEIA — хемилюминесцентная детекция для выявления IgG; ELISA — иммуноферментный анализ (ИФА).

В основу разработки критериев степени тяжести заболевания (табл. 2) Положен индекс плоскости поражения при БП (BPDAI), который применяется в качестве международного стандарта.

Таблица 2. Критерии определения тяжести заболевания при БП (включая НБЕ)

Диагностические алгоритмы БП и ПСО представлены на схемах (черт. 1-3).

Рис. 1. Рекомендации по менеджменту больных с БП

Таблица 3. Рекомендуемые лекарственные средства для лечения пациентов с БП (согласно степенями рекомендаций A, B)

А — сильный уровень рекомендации; B — умеренный уровень рекомендации; С1 — может быть назначен.

ПСО

Рис. 2. Рекомендации по менеджменту больных с ПСО

Таблица 4. Рекомендуемые лекарственные средства для терапии у пациентов с ПСО (согласно степенями рекомендаций A, B)

НБЕ

Рис. 3. Рекомендации по менеджменту больных с НБЕ

Таблица 5. Рекомендуемые лекарственные средства для лечения пациентов с НБЕ (согласно степенями рекомендаций A, B)

• Ujiie H., Iwata H., Yamagami J. et al. (2019) Japanese guidelines for the management of pemphigoid (including epidermolysis bullosa acquisita) https://onlinelibrary.wiley.com/action/cookieAbsent).

Екатерина Приходько-Дыбская