Эпилептические энцефалопатии раннего детского возраста

30 марта в онлайн-формате в рамках непрерывного образования состоялся учебное мероприятие, во время которого освещены практические вопросы диагностики и лечения тяжелых эпилептических состояний у детей. В мероприятии приняли участие ведущие специалисты в области детской неврологии. Наиболее актуальные докладе приведены ниже.

Станислав ЕвтушенкоДоктор медицинских наук, заведующий кафедрой детской и общей неврологии Донецкого национального медицинского университета им. М. Горького, рассказал о выборе тактики диагностики эпилептических энцефалопатий у детей. Диагностические трудности эпилептических энцефалопатий, в частности синдрома Леннокса — Гасто, Веста, роландическая эпилепсии, связанные с низкой распознаваемость врачами. Опасность эпилептических энцефалопатий составляет психоневрологический регресс у лиц с нормальным развитием или ретардация психоневрологического развития, вызванная эпилептиформными изменениями электрической активности головного мозга. По мнению докладчика, в процессе диагностики патологии, даже несмотря на редкость нападений, предпочтение следует отдавать именно мониторинга ухудшение когнитивной функции. Однако выбор антиконвульсантов предполагает выявление места возникновения судорог. Еще одним актуальным вопросам детской неврологии остается диагностика доброкачественных эпилептических энцефалопатий, одна из которых — неспецифический возрастным электрофизиологических феномен с характерным продлением на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) пико-волновой активности в фазу парадоксального сна (REM-фаза) и последовательным прогрессирующим ухудшением нейропсихической функции. Диагностическая значимость выявления удлиненной пико-волновой активности видграе ключевую роль в ранней диагностике эпилептической болезни и определении прогноза для пациента. Ввиду возникновения электрофизиологической патологической активности головного мозга за 1-3 года до дебюта эпилептической болезни, своевременная диагностика состояния позволяет успешно предупреждать переход к фокальной эпилепсии. Неблагоприятным признаком, которая свидетельствует о снижении когнитивных функций, считает появление на ЭЭГ комплекса спайк-волна. В конце выступления докладчик напомнил о внесении изменений в классификации эпилепсии. Благодаря достижениям молекулярной биологии рефрактерные формы эпилепсии усматриваются как хроническое, замедленное, преимущественно локальное аутоиммунное воспаление головного мозга, которое характеризуется частыми полиморфными судорогами и ускорением поведенческих расстройств на фоне снижения когнитивных функций. Современные подходы к диагностике предусматривают применение полисомниографии и лабораторных методов выявления антимозкових антител.

Ольга СухоносоваДоктор медицинских наук, профессор кафедры неврологии и детской неврологии Харьковский медицинской академии последипломного образования, рассказала о медико-технические документы, регламентирующие оказание медицинской помощи пациентам с эпилептическими энцефалопатиями. Дебют эпилепсии в раннем детстве сопровождается появлением агрессивной активности головного мозга, рефрактерных судом и психоневрологического дефицита, который в итоге приводит к повышению уровня детской смертности. В подростковом возрасте патологическая электрофизиологическая активность обычно утихает, однако нейрокогнитивных последствия необратимы. Для успешной диагностики рекомендуется акцентировать внимание на детализации обстоятельств возникновения приступа, возраст дебюта приступов, наличие провоцирующих факторов с последовательным оценкой анамнестических данных, результатов физикального обследования и оценки неврологического статуса. По инструментальных методов подтверждения диагноза, базовый запись ЭЭГ ≤20 мин рекомендуется выполнять в соответствии с требованиями Международной лиги борьбы с эпилепсией ILAE и Международной федерации клинической нейрофизиологии IFCN от 2003г., Предусматривающие применение ≥12 каналов в сочетании с дополнительными каналами мониторинга миограммы, дыхания и движения глаз.

С целью оценки морфологических и функциональных изменений в головном мозге доказана эффективность применения мультипараметричнои магнитно-резонансной томографии. Несмотря на накопление данных по генов, влияющих на развитие многих эпилепсии, в том числе моногенных вариантов (наследственных и de novo), Полное генетическое секвенирование рекомендуется в случае неуспеваемости предварительного кариотипирование у пациентов с подозрением на конкретную хромосомной аберрации, наличии множественных пороков внутренних органов или стигм дизембирогенезу. Успех лечения зависит от непрерывности оптимально подобранной противосудорожной терапии, которая регламентирована соответствующими актуальными обобщенными рекомендациями.

Юлия Жарикова,
редакция журнала «Украинский медицинский журнал».