Заболевания с высокой летальностью — часть I

Несмотря на постоянное развитие медицины, появление новых методов лечения и научные открытия, все еще существуют смертельные инфекции, в борьбе с которыми арсенал доступных нам средств остается чрезвычайно ограниченным.

Африканский трипаносомоз — паразитарная инфекция, которую вызывает Trypanosoma brucei. летальность заболевания без лечения близка к 100%, однако даже с своевременно предоставленной помощью этот показатель превышает 8%. Тысячи случаев регистрируют ежегодно в Африке к югу от Сахары. Вектором передачи возбудителя являются мухи цеце, укусы которых вызывают инфицирования. Первая стадия заболевания, начинается через 1-3 недели после укуса, характеризуется появлением неспецифических симптомов: лихорадки, головной боли, слабости, потере веса, гепатоспленомегалии. Через недели-месяцы заболевание прогрессирует и переходит во вторую стадию. У пациентов развивается бессонница, тремор, атаксия, галлюцинации, судороги и кома вследствие поражения ЦНС. смерть наступает в первые 6 месяцев заболевания. Выбор лечения зависит от возбудителя (T. b. Gambiense или T. b. rhodesiense), Стадии заболевания и клинического течения. Препаратами выбора являются пентамидин, сурамин, меларзопрол, эфлорнитин и нифуртимокс. После окончания лечения пациенты нуждаются в тщательном наблюдении в течение 24 месяцев для предупреждения возможной повторного появления симптомов.

висцеральный лейшманиоз — это системное инфекционное заболевание, возбудителем которого является простейшие из рода Leishmania — Leishmania donovani и Leishmania infantum. Около полумиллиона случаев регистрируют ежегодно с основным ареалом распространения в восточной Африке, Индии и Бангладеш. Без лечения заболевание практически всегда летальное. Основным механизмом передачи заболевания является трансмиссивный — с укусами москитов из рода Phlebotomus. Продолжительность инкубационного периода заболевания находится в диапазоне от 2 до 6 месяцев. В части случаев инфекция протекает асимптомно. Типичными проявлениями заболевания являются хроническая лихорадка, потеря веса и гепатоспленомегалия. Кожа больных приобретает темный оттенок. Лабораторно наблюдается анемия, лейкопения и тромбцитопения. Больные умирают из-за кахексию и многочисленные осложнения (ДВС-синдром, вторичные инфекции, цирроз печени и т.д.). Симптоматический висцеральный лейшманиоз всегда требует лечения. Больные должны получать достаточное количество нутриентов в связи с кахексией, что часто сопровождает заболевания. Амфотерицин В (L-AmB) и милтефозин — единственные препараты зарегистрированы и одобрены FDA для лечения висцерального лейшманиоза.

Первичный амебный менингоэнцефалит (неглериаз) — это острое инфекционное заболевание, характеризующееся поражением головного мозга и вызывается амебой Naegleria fowleri. Единичные случаи регистрируют ежегодно в разных регионах планеты. Летальность заболевания достигает 100%. обычно инфицирования происходит вследствие попадания в носоглотку загрязненной воды во время купания или промывания носа. Однако инфицирования не происходит при употреблении этой воды. Амебы достигают головного мозга через обонятельный нерв. Первые симптомы появляются через 1-9 дней после инфицирования и включают: сильная головная боль, лихорадку, тошноту и рвоту. Впоследствии добавляются ригидность затылочных м«мышц, судороги, галлюцинации и наступает кома. Дифференциальная диагностика является сложной из-за симптомов заболевания, напоминающие бактериальный менингит. Чаще всего смерть наступает на пятый день после появления симптомов. Было задокументировано лишь несколько случаев заболевания, когда пациенты выжили. Так, в 2013 году в США 2 детей 12 и 8 лет получили лечение милтефозином. Девочка, лечение которой был назначен в первые 36 часов от начала заболевания полностью реабилитировалась, а функции нервной системы возобновились. Другой ребенок, которому была проведена такая же терапия, выздоровела, однако получила необратимое повреждение головного мозга. Еще один 16-летний парень полностью оправился в 2016 году после курса лечения тем же препаратом.

бешенство — это инфекционное заболевание, поражающее головной мозг. Возбудителем болезни является вирус бешенства из рода Lyssavirus. заболевание распространено в более чем 150 странах мира и занимает сотни жизней ежегодно. При развитии заболевания летальность 100%. Передача вируса происходит путем прямого контакта со слюной или нервной тканью больного животного: через поврежденную кожу или слизистые оболочки. Более 99% всех случаев вызваны укусами собак. Дети до 15 лет составляют группу высокого риска инфицирования. Инкубационный период длится от нескольких недель до нескольких месяцев и зависит от удаленности укуса от головного мозга. Первыми симптомами заболевания являются слабость, головная боль и лихорадка. Больной может чувствовать покалывание и зуд в месте укуса. Впоследствии в клинику добавляется нервное возбуждение и тревожность. С прогрессированием появляется страх воды, бессонница и галлюцинации. Смерть наступает на 2-10 день в результате остановки сердца или паралича дыхательного центра. лечение после появления симптомов невозможно, вакцинация — единственный эффективный способ предупреждения развития заболевания и предусматривает введение вакцины и иммуноглобулина сразу после контакта с больным животным, а также на 3, 7 и 14 дни.

Баламутиаз — это гранулематозный амебный энцефалит, вызванный амебой Balamuthia mandrillaris. летальность заболевания достигает 98%. Вероятно, передача возбудителя происходит через контакт поврежденных кожных покровов с загрязненным грунтом или при вдыхании пыли, содержащей амебы. Продолжительность инкубационного периода остается невыясненной и может превышать несколько месяцев. Начальные проявления заболевания являются легкими и неспецифическими, что затрудняет диагностику инфекции. К симптомам баламутиазу принадлежат головная боль, сонливость, лихорадка и слабость. Иногда на коже в месте внедрения возбудителя образуются безболезненные узлы. Впоследствии добавляются другие симптомы характерны для энцефалита: изменение неврологического статуса, судороги и параличи. Больные умирают через несколько недель после появления первых симптомов. К препаратам, которыми лечат баламутиаз принадлежит комбинация с флуцитозина, пентамидина, флуконазола, сульфадиазина и азитромицина или кларитромицина. Определенные положительные результаты были получены при применении милтефозину.

Прионовые болезни — это группа нейродегенеративных заболеваний, возбудителем которых является прионы — особая форма белковых инфекционных агентов.Класничним примером является болезнь Кройцфельда-Якоба. Заболевание распространено во всех регионах мира и встречается с частотой 1: 1000000 Считается, что болезнь развивается спонтанно, вследствие мутации нормальных прионовых белков в аномальные, у части больных заболевание наследуется вместе с мутированным геном. Болезнь характеризуется наличием разнообразных форм. Инкубационный период является длительным и может достигать десятков месяцев. Начало заболевания характеризуется общим недомоганием, эмоциональной лабильностью и головной болью. Впоследствии добавляется деменция с широким спектром возможных неврологических проявлений: атаксия, нарушение походки, ригидность мышц и др. Повреждение головного мозга приобретает необратимый характер в связи с прогрессирующим накоплением аномальных белков. Заболевание прогрессирует быстро и вызывает смерть в течение первого года после появления симптомов. Терапия направлена ​​на поддержание жизнедеятельности. К другим представителям группы прионовых болезней, поражающих человека, относятся куру, синдром Герстмана-Штройслера-Шейнкера и фатальная семейная бессонница.