Синдром синусоидальной обструкции

18 Июн Синдром синусоидальной обструкции

Во время тока крови по синусоидам к гепатоцитам доставляется кислород и питательные вещества, взамен забирается двуокись углерода и продукты обмена. Синусоиды выполняют также функцию микрофильтра. Их строение включает клетки Купфера, которые захватывают из крови инородные частицы, фибрин и повреждённые эритроциты, и клетки Ито, или липоциты – они накапливают жиры и синтезируют коллаген. От состояния синусоидов напрямую зависит функциональная способность печени.

Вено – окклюзивная болезнь или синдром синусоидальной обструкции – это заболевание, возникающее в результате обструкции (нарушения проходимости) синусоидов и повреждения их эндотелия, то есть слоя клеток, выстилающего внутреннюю поверхность синусоидальных капилляров.

Причины

На протяжении долгого времени данный синдром считался нерешенной проблемой медицины из-за неизвестной этиологии. Первые случаи, упомянутые в литературе, датированы 1918 годом, когда были описаны несколько больных с такой патологией. В Индии и Афганистане в период 70-х годов прошлого века наблюдалась эпидемия синдрома синусоидальной обструкции. География данного заболевания весьма широка, оно встречается на всех континентах, а истинные причины, приводящие к её развитию, открыты не так давно.

Болезнь развивается по следующим основным причинам:

1. Воздействие растительных токсинов – пирролизидиновых алкалоидов.

Пирролизидины содержатся в гелиотропе, кроталярии, крестовнике и циноглоссуме (чернокорне приятном). Отравление может произойти при употреблении травяных чаёв или настоек, в состав которых входят указанные виды растений. Повреждающее действие на синусоиды оказывает высвобождающийся метаболит пирролизидиновых алкалоидов – пиррол.

2. Противоопухолевое лечение.

Синусоиды страдают во время лучевой терапии и химиотерапии препаратами групп цитостатиков и иммунодепрессантов (азатиоприн, меркаптопурин) в высоких дозах.

3. Трансплантация костного мозга.

Пересадка костного мозга пагубно влияет на капилляры синусоидов по двум причинам. Это реакция, именуемая «трансплантат против хозяина», в ходе которой развивается иммунный конфликт между донорскими (пересаженными) клетками и клетками реципиента (человека, получившего костный мозг). Т-лимфоциты клеток донора целенаправленно повреждают печень. Вторым источником проблемы является обязательное назначение иммунодепрессантов, которые в свою очередь часто приводят к вено – окклюзионной болезни. В некоторых случаях данная болезнь может закончиться летальным исходом в период 1-2 месяцев после пересадки костного мозга.

4. Приём комбинированных оральных контрацептивов.

Сегодня это популярный и удобный способ предохранения от нежелательной беременности. Но синтетические гормоны способствуют холестазу (застою жёлчи) и опосредованному поражению печёночных долек, в структуру которых входят синусоиды. Здоровая печень сумеет противостоять этому влиянию, но если у женщины есть хронические заболевания, такой метод контрацепции ей противопоказан.

5. Алкогольный гепатит.

Злоупотребление спиртными напитками также не проходит для печени бесследно. Синдром синусоидальной обструкции становится началом патологической цепи, которая неизбежно приведёт к циррозу и печёночной недостаточности.

Симптомы

Клиническая картина синдрома синусоидальной обструкции складывается из таких признаков:

• выраженная слабость, стремительная потеря веса;
• боль в правом подреберье тупого характера, усиливающаяся при физической нагрузке;
• тошнота и рвота, иногда с примесью крови;
• лихорадка;
• увеличение печени (гепатомегалия), асцит (жидкость в брюшной полости);
• желтушная кожа и слизистые оболочки.

Прогнозируемый исход без лечения – развитие цирроза печени и печёночной недостаточности. В клинике реакции «трансплантат против хозяина» вместе с указанной симптоматикой присутствует поражение почек, сердца и геморрагический синдром (повышенная кровоточивость).

Диагностика

Стандартным методом диагностики данной патологии является биопсия печени (взятие для исследования фрагмента органа). Выявляют фиброз (замещение соединительной тканью) стенок синусоидных капилляров, некроз печёночных долек и атрофию клеток печени (гепатоцитов).

Дополнительные методы используются для оценки общего состояния пациента, как способ верификации диагноза малоинформативны.

Лечение

Когда болезнь находится в начальной стадии, проводится симптоматическая поддерживающая терапия. В случае, если причина патологии в пирролизидиновых алкалоидах, лечащий врач немедленно отменяет чаи и сборы, которые употребляет пациент. Назначается урсодезоксихолиевая кислота. При развитии портальной гипертензии для снижения давления в воротной вене выполняется хирургическое вмешательство – портосистемное шунтирование. При тяжёлом течении заболевания необходима трансплантация печени.