Физическая реабилитация лиц с болезнью Хантингтона: AAN-2020

У пациентов с болезнью Хантингтона отмечают развитие физических, когнитивных и психологических нарушений, которые негативно влияют на двигательную активность и жизнедеятельность, снижая общее качество жизни человека. Когнитивные и психологические нарушения выявляются на ранней стадии заболевания. Ограничение двигательной активности вызваны следующими основными расстройствами, как хорея, дистония и несколько позже — брадикинезия. Физическая терапия для лиц с этим заболеванием имеет широкий диапазон вмешательств — от комплексов физических упражнений для развития двигательной активности, тренировок для улучшения походки и равновесия в респираторной терапии и паллиативной помощи на поздних стадиях болезни.

За последнее десятилетие существенно возросло количество исследований по изучению эффективности физиотерапевтических вмешательств у лиц с болезнью Хантингтона. В 2009 г.. Рабочей группой по физиотерапии Европейской сети исследований болезни Хантингтона (European Huntington Disease Network — EHDN) разработаны научно обоснованные клинические руководства для оптимизации физических методов реабилитации и обеспечения единства оказания медицинской помощи для людей с этим заболеванием на международном уровне. Учитывая ограниченные в то время данные, указанный документ был создан на основе экспертных заключений. Согласно лечебных стратегий, было разработано 7 классификаций с целью упрощения экстраполяции полученных данных в клиническую практику. Созданные классификации обеспечили основу для менеджмента нарушений и ограничений двигательной активности на разных стадиях заболевания.

С 2012 наблюдается увеличение количества исследований, посвященных изучению возможностей и эффективности физической реабилитации для улучшения физических функций, подвижности, когнитивной способности, настроения и качества жизни людей с болезнью Хантингтона. В 2017 осуществлен пересмотр клинических руководств и включены новые данные в действующие рекомендации по клинической практики. Известная классификация, в основе которой степени ограничения двигательной активности, стала базисом недавно обновленных рекомендаций. Так, экспертами Американской академии неврологии (American Academy of Neurology), США, осуществлен системный обзор с использованием комплекса методов, в частности методологии Института Джоанны Бриггс (Joanna Briggs Institute), Австралия, и включением ряда актуальных экспериментальных и обсервационных исследований (n = 23), в соответствии с стандартизированных условий.

В общем представлены установки охватывают положения, сформулированные на основе анализа клинической эффективности физиотерапевтических вмешательств (оценка изменений ходы, равновесия и качества жизни пациентов) в сравнении с отдельными методами физической реабилитации (физические упражнения для расширения возможностей физической активности, упражнения на развитие и тренировка равновесия, дыхательные упражнения ). Результаты системного обзора продемонстрировали наличие убедительных доказательств в пользу физиотерапевтических вмешательств для улучшения физической формы, двигательной активности и ходы у лиц с болезнью Хантингтона. Установлено, что методы физической реабилитации способны улучшать состояние двигательной функции и уменьшать выраженность ограничений моторики у этих лиц. В публикации в научном издании «Neurology» от 4 февраля 2020 авторы привели результаты системного обзора, предоставляя тезисно установки для применения в клинической практике.

Доказательный уровень отдельных методов физической реабилитации

Выводы обзора обобщенно в таких положениях, в соответствии со значением отдельных методов в физической реабилитации лиц с болезнью Хантингтона.

Уровень доказательности А

1. Аэробные упражнения — отдельно или в сочетании с тренировкой с отягощением для улучшения физической формы и двигательной функции.
2. Тренировочные упражнения под наблюдением для коррекции хода для улучшения ее пространственно-временных параметров.

Уровень доказательности В

1. Тренировочные упражнения на оптимизацию навыков поддержания равновесия. Получены доказательства положительного влияния этих упражнений. Вместе с тем не доказано снижение частоты травм в результате падений.
2. Тренировка вдоха и выдоха улучшает дыхательную функцию и улучшает показатели жизненной емкости легких.
3. Тренировка навыков перемещения, вставания с пола, а также обучение лиц, осуществляющих уход, стратегий участия в поддержке физической активности пациентов на различных промежуточных стадиях развития болезни Хантингтона (слабый уровень доказательности по улучшению работоспособности пациентов).

• Quinn L., Kegelmeyer D., Kloos A. et al. (2020) Clinical recommendations to guide physical therapy practice for Huntington disease. Neurology, Feb. 4. DOI: 10.1212 / WNL.0000000000008887.

Наталья Савельева-Кулик