Статьи

Что мы знаем о синдроме Шницлера?

1 Mins read

Синдром Шницлера – это аутозапальне заболевание, характеризующееся хронической крапивницей без зуда, в сочетании с периодической лихорадкой, болью в костях, артралгией или артритом и моноклональной гаммапатии, чаще всего подтипом иммуноглобулина М (IgM).

синдром Шницлера крапивница кропивянка

Примерно у 10-15% пациентов со временем развивается лимфопролиферативний расстройство, такой как лимфоплазматична лимфома, макроглобулинемии Вальденстрема или миелома IgM.

Признаки и симптомы

  • Хроническая, периодическая, появление уртикарных сыпи: встречается у всех пациентов, обычно как первый признак заболевания; в первую очередь поражает туловище и конечности, не появляется на ладонях, подошвах, области головы и шеи.
  • Зуд: обычно отсутствует в начале заболевания, однако он может появиться примерно в 45% пациентов через 3-4 года.
  • Повторные лихорадки: примерно у 90% пациентов
  • Рецидивирующие артралгии: возникают одновременно с лихорадкой; примерно у 80% пациентов
  • Боль в костях: возникает одновременно с лихорадкой; примерно у 70% пациентов
  • Миалгии: возникают одновременно с лихорадкой
  • лимфаденопатия
  • гепатомегалия
  • спленомегалия
  • усталость
  • потеря веса
  • Отек Квинке: очень редко

Уртикарный сыпь характеризуется следующим образом:

  • Бледно-розовые, слегка приподнятые над поверхностью кожи папулы и бляшки
  • Отдельные элементы имеют диаметр 0,5-3 см
  • Новые элементы появляются ежедневно
  • Элементы сыпи исчезают без последствий через 12-24 часа.
Сыпь при синдроме Шницлера
Сыпь при синдроме Шницлера. Взято с DermNet, New Zealand (http://www.dermnetnz.org/assets/Uploads/systemic/schnitzler.jpg)

диагностика

лабораторные исследование

  • Иммуноглобулин М (IgM) или редко IgG моноклональная гаммопатия: оказывается с помощью имуноелектрофорезу сывороточных белков, титры низкие (обычно <10 г / л, встречается у всех пациентов, однако в 51% случаев электрофорез сывороточного протеина может не обнаружить его)
  • Повышенная скорость оседания эритроцитов (СОЭ): оказывается в большинстве случаев
  • Повышенный уровень С-реактивного белка: также оказывается в большинстве случаев
  • Лейкоцитоз 70% пациентов
  • Тромбоцитоз: 20% пациентов
  • Анемия: 50% пациентов
  • Аномальная лимфоидная пролиферация: 20% образцов биопсии костного мозга с неспецифическими поликлональными лимфоцитарными и плазмоцитарная инфильтратами

Рентгенологическая оценка свидетельствует о наличии гиперостозов в 35% пациентов с синдромом Шницлера. Часто участки гиперостозов совпадают с участками симптоматического боли в костях, такими как подвздошная кость, большеберцовая кость, бедренная кость и позвоночный столб.

лечение

Сообщается, что нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), кортикостероиды и иммунодепрессанты обеспечивают некоторое облегчение симптомов боли в костях и артралгий, связанных с синдромом Шницлера.

Системные стероиды могут быть несколько эффективными для контроля сыпи на коже, но, как правило, в дозах, которые могут вызвать значительные, долгосрочные побочные эффекты.

Пефлоксацину мезилат может быть использован лечения. В исследовании 11 пациентов было показано, что он значительно уменьшает интенсивность и частоту многих проявлений синдрома Шницлера в большей части группы, и это позволяет использовать меньшие дозы стероидов и минимизировать долгосрочные побочные эффекты для некоторых пациентов, получающих системные кортикостероиды.

Ингибиторы интерлейкина (ИЛ) -1 (анакинры, рилонасепт и канакинумаб) также эффективными.

патофизиология

Синдром Шницлера – это аутозапальне заболевание, при котором точная патофизиология остается неясной. Описаны дисфункцию нескольких компонентов врожденной иммунной системы, включая неконтролируемую активацию интерлейкина 1альфа (IL-1альфа). Выявлен повышенный уровень нескольких представителей семьи цитокинов IL-1, включая IL-18. Другие гипотезы предполагают, что отложения парапротеина IgM, что приводит к образованию иммунных комплексов и активации каскада комплемента, отвечает за кожные проявления синдрома Шницлера.

На сегодня никаких факторов риска не обнаружено.

Эпидемиология

Синдром Шницлера редкий в литературе сообщается о 200 случаев. Первый случай был во Франции, наибольшее количество случаев происходила также из этой страны.

Большинство случаев происходит из Западной Европы. Сообщалось лишь о нескольких случаях синдрома Шницлера в США.

Пол

Лица мужского пола имеют незначительное преобладание в соотношении 1,76: 1.

возраст

Пациенты с синдромом Шницлера колеблются в возрасте 13-71 лет на момент установления диагноза. Средний возраст начала заболевания составляет примерно 52 года, хотя средняя задержка в установлении диагноза составляет более 5 лет.

прогноз

Большинство больных с синдромом Шницлера имеют хронический доброкачественное течение. Сообщений о спонтанных полные ремиссии не поступало. В целом прогноз синдрома Шницлера хороший. Однако примерно у 10-15% пациентов развивается лимфоплазматична злокачественная опухоль.

Первый пациент с синдромом Шницлера умер в возрасте 88 лет с диффузной лимфоплазмацитарною инфильтрацией печени и костного мозга. Таким образом, начальная диагностика пациента с синдромом Шницлера должна включать исследование костного мозга, имуноелектрофорез сыворотки крови и уровень белка в моче. Если лимфатические узлы увеличены, следует провести их биопсию.

HCV.COM.UA