Что мы знаем о синдроме Шницлера?

Примерно у 10-15% пациентов со временем развивается лимфопролиферативний расстройство, такой как лимфоплазматична лимфома, макроглобулинемии Вальденстрема или миелома IgM.

Признаки и симптомы

• Хроническая, периодическая, появление уртикарных сыпи: встречается у всех пациентов, обычно как первый признак заболевания; в первую очередь поражает туловище и конечности, не появляется на ладонях, подошвах, области головы и шеи.
• Зуд: обычно отсутствует в начале заболевания, однако он может появиться примерно в 45% пациентов через 3-4 года.
• Повторные лихорадки: примерно у 90% пациентов
• Рецидивирующие артралгии: возникают одновременно с лихорадкой; примерно у 80% пациентов
• Боль в костях: возникает одновременно с лихорадкой; примерно у 70% пациентов
• Миалгии: возникают одновременно с лихорадкой
• лимфаденопатия
• гепатомегалия
• спленомегалия
• усталость
• потеря веса
• Отек Квинке: очень редко

Уртикарный сыпь характеризуется следующим образом:

• Бледно-розовые, слегка приподнятые над поверхностью кожи папулы и бляшки
• Отдельные элементы имеют диаметр 0,5-3 см
• Новые элементы появляются ежедневно
• Элементы сыпи исчезают без последствий через 12-24 часа.

диагностика

лабораторные исследование

• Иммуноглобулин М (IgM) или редко IgG моноклональная гаммопатия: оказывается с помощью имуноелектрофорезу сывороточных белков, титры низкие (обычно <10 г / л, встречается у всех пациентов, однако в 51% случаев электрофорез сывороточного протеина может не обнаружить его)
• Повышенная скорость оседания эритроцитов (СОЭ): оказывается в большинстве случаев
• Повышенный уровень С-реактивного белка: также оказывается в большинстве случаев
• Лейкоцитоз 70% пациентов
• Тромбоцитоз: 20% пациентов
• Анемия: 50% пациентов
• Аномальная лимфоидная пролиферация: 20% образцов биопсии костного мозга с неспецифическими поликлональными лимфоцитарными и плазмоцитарная инфильтратами

Рентгенологическая оценка свидетельствует о наличии гиперостозов в 35% пациентов с синдромом Шницлера. Часто участки гиперостозов совпадают с участками симптоматического боли в костях, такими как подвздошная кость, большеберцовая кость, бедренная кость и позвоночный столб.

лечение

Сообщается, что нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), кортикостероиды и иммунодепрессанты обеспечивают некоторое облегчение симптомов боли в костях и артралгий, связанных с синдромом Шницлера.

Системные стероиды могут быть несколько эффективными для контроля сыпи на коже, но, как правило, в дозах, которые могут вызвать значительные, долгосрочные побочные эффекты.

Пефлоксацину мезилат может быть использован лечения. В исследовании 11 пациентов было показано, что он значительно уменьшает интенсивность и частоту многих проявлений синдрома Шницлера в большей части группы, и это позволяет использовать меньшие дозы стероидов и минимизировать долгосрочные побочные эффекты для некоторых пациентов, получающих системные кортикостероиды.

Ингибиторы интерлейкина (ИЛ) -1 (анакинры, рилонасепт и канакинумаб) также эффективными.

патофизиология

Синдром Шницлера — это аутозапальне заболевание, при котором точная патофизиология остается неясной. Описаны дисфункцию нескольких компонентов врожденной иммунной системы, включая неконтролируемую активацию интерлейкина 1альфа (IL-1альфа). Выявлен повышенный уровень нескольких представителей семьи цитокинов IL-1, включая IL-18. Другие гипотезы предполагают, что отложения парапротеина IgM, что приводит к образованию иммунных комплексов и активации каскада комплемента, отвечает за кожные проявления синдрома Шницлера.

На сегодня никаких факторов риска не обнаружено.

Эпидемиология

Синдром Шницлера редкий в литературе сообщается о 200 случаев. Первый случай был во Франции, наибольшее количество случаев происходила также из этой страны.

Большинство случаев происходит из Западной Европы. Сообщалось лишь о нескольких случаях синдрома Шницлера в США.

Пол

Лица мужского пола имеют незначительное преобладание в соотношении 1,76: 1.

возраст

Пациенты с синдромом Шницлера колеблются в возрасте 13-71 лет на момент установления диагноза. Средний возраст начала заболевания составляет примерно 52 года, хотя средняя задержка в установлении диагноза составляет более 5 лет.

прогноз

Большинство больных с синдромом Шницлера имеют хронический доброкачественное течение. Сообщений о спонтанных полные ремиссии не поступало. В целом прогноз синдрома Шницлера хороший. Однако примерно у 10-15% пациентов развивается лимфоплазматична злокачественная опухоль.

Первый пациент с синдромом Шницлера умер в возрасте 88 лет с диффузной лимфоплазмацитарною инфильтрацией печени и костного мозга. Таким образом, начальная диагностика пациента с синдромом Шницлера должна включать исследование костного мозга, имуноелектрофорез сыворотки крови и уровень белка в моче. Если лимфатические узлы увеличены, следует провести их биопсию.