болезнь Кавасаки

Болезнь Кавасаки (синдром Кавасаки, кожно-слизистый синдром, острая фебрильная болезнь раннего детства) — это системный васкулит, для которого характерно поражение крупных, средних и мелких артерий в сочетании с кожно-слизистым лимфатическим синдромом. Он развивается в основном у детей в раннем возрасте.

болезнь Кавасаки(ХК) наиболее распространена среди представителей монголоидной расы. Развивается у детей в возрасте до 5 лет, пик болезни приходится на первые 2 года жизни. Соотношение мужчин и женщин составляет 1,4: 1,0.

Этиология этого заболевания остается неизвестной, но исследователи связывают начало заболевания с инфекционным фактором.

клиническая картина

Клиническая классификация ХК по течению:

• 0 (видстуний)
• И (минимальный);
• ИИ (умеренный)
• ИИИ (высокий).

Большинство детей с ХК попадают к врачу из-за длительной лихорадкой. Диагностика требует повышения температуры тела (до 38-40°C) Продолжительностью не менее 5 суток вместе с 4 или 5 основными клиническими признаками. Опытные клиницисты могут установить диагноз до 4-го дня заболевания, а пациентам с ишемической болезнью сердца можно установить диагноз при наличии 3 критериев.

Клиническое течение ХК меняется со временем и условно делится на 3 стадия: острую, подострую и реконвалесцентного. Некоторые авторы добавляют четвертую хроническую фазу.

острая стадия

Острая фаза начинается с резкой лихорадки и раздражительность, которая часто коррелирует с высотой температуры и длится около 7-14 дней. Лихорадка стойка к приему антибиотиков, но при соответствующем введении иммуноглобулинов исчезает в течение 36 часов.

Кроме лихорадки и перечисленных клинических критерии, ХК может осложняться асептическим менингитом, передним увеитом, артериитом, который сопровождается развитием аневризм (у 20% пациентов), отитом, миокардитом, перикардитом, пневмонитом, орхит, вульвит, перианальной эритемой или десквамацией.

Поражение коронарных артерий, что приводит к развитию аневризм, инфаркта миокарда, внезапной смерти, спостепигаеться у 25% пациентов. Аневризмы сопровождаются развитием тромбов, требует длительной антикоагулянтной терапии.

подострая стадия

Подострая стадия начинается, когда лихорадка утихает и продолжается до 4-6 недели заболевания. Характерными признаками этой стадии является значительный тромбоцитоз, артриты или артралгии, инъекция конъюнктивы и сердечнососудистые нарушения, поэтому риск внезапной смерти на этой стадии является самым высоким.

Устойчивость лихорадки более 2-3 недель имеет менее благоприятный прогноз за высокого риска сердечных осложнений.

Стадия выздоровления (реконвалесцентного)

Характеризуется отсутствовать клиническими проявлениями и длится, как правило, до 3 месяцев после начала симптоматики.

диагностика

Диагноз устанавливается на основании вышеперечисленных критериев, вспомогательными средствами могут быть лабораторные и инструментальные исследования.

лечение

Для проведения антикоагулятнои терапии в острую фазу детям назначают аспирин в дозе 100 мкг/ Кг / сут в 3 приема, в период реконвалесцении — 10 мкг/ Кг / сут. Лечение проводят до полного обратного развития анвризм. Используют также прямые и непрямые антикоагулянты.

Препаратом выбора является иммуноглобулин для внутривенного введения, который применяют в первые 10 дней болезни. Препарат не только купирует острые проявления болезни, но и предотвращает образование новых аневризм. Для получения эффекта достаточно одного введения 2 г/ Кг / сут в течение 10-12 часов. При необходимости введения иммуноглобулина можно повторять.

При резистентности к предшествующей терапии могут добавляться глюкокортикостероиды. При выраженном суставном синдроме могут добавляться НПВП.